nome analisi:
Anticorpi anti-Proteinasi 3 [PR3] (S)
metodo:
EIA
codice nazionale:
90482
digiuno:
Almeno 6h
prelievo:
Sangue: 5 mL Siero: 500 μl
contenitore:
Provetta: TR tappo rosso
stabilità:
a 2-8°C: 7 gg
a -20°C: 3 mesi
unità di misura:
U/L
valori di riferimento:
Fino a 10.0
tempi per refertazione:
4 gg
note:
descrizione:

Gli anticorpi anti-proteinasi 3 (PR3) appartengono al gruppo degli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) diretti verso componenti citoplasmatici dei granulociti neutrofili e dei monociti . La tecnica dell'immunofluorescenza indiretta su neutrofili fissati con etanolo, è  il metodo comunemente usato per la determinazione degli ANCA. Alcuni ANCA  creano un quadro fluorescente citoplasmatico (c-ANCA) mentre altri un quadro perinucleare (p-ANCA) La PR3 è una serina proteasi dei granulociti azzurrofili  dei neutrofili e svolge un'attività proteolitica verso l'elastina, l'emoglobina ed il collagene VII. Inoltre, la PR3 promuove l'attivazione delle piastrine attraverso la catepsina G ed inattiva l'inibitore C1.

Gli ANCA sono dei marker importanti nella diagnosi differenziale delle vasculiti autoimmuni. Gli autoanticorpi anti-PR3 costituiscono un marker sierologico per la diagnosi di  granulomatosi di Wegner (WG). Sebbene l'eziologia e la patogenesi siano ancora da chiarire, si ritiene che gli autoanticorpi anti-PR3 giochino un ruolo attivo nella patogenesi della  WG e  la loro concentrazione è  fortemente indicativa della attività della malattia